Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) — це хронічне прогресуюче захворювання печінки, що характеризується запаленням, фіброзом і звуженням жовчних проток. Розуміння патологічних змін, пов’язаних із ПСХ, має вирішальне значення для діагностики, лікування та лікування цього стану. Цей тематичний кластер має на меті надати комплексний огляд патологічних змін у ПСХ, зосереджуючись на перспективах патології шлунково-кишкового тракту та загальної патології.
Первинний склерозуючий холангіт: огляд
Перш ніж заглиблюватися в патологічні зміни, важливо зрозуміти основи первинного склерозуючого холангіту. ПСХ є рідкісним і недостатньо вивченим захворюванням, яке переважно вражає жовчні протоки. Він характеризується хронічним запаленням, фіброзом і звуженням внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних проток, що призводить до порушення відтоку жовчі та подальшого пошкодження печінки.
PSC часто асоціюється з іншими імуноопосередкованими станами, такими як запальне захворювання кишечника (IBD), зокрема виразковий коліт. Точна причина ПСХ залишається неясною, але вважається, що вона включає складну взаємодію генетичних, екологічних та імунологічних факторів.
Як хронічне та прогресуюче захворювання, ПСХ може призвести до різних ускладнень, включаючи холангіокарциному, цироз печінки та термінальну стадію захворювання печінки. Розуміння патологічних змін у ПСХ має вирішальне значення для ранньої діагностики, стратифікації ризику та цілеспрямованого терапевтичного втручання.
Патологічні зміни при первинному склерозуючому холангіті
Патологічні зміни при ПСХ є багатогранними і включають зміни на клітинному, тканинному та органному рівнях. З точки зору патології шлунково-кишкового тракту та загальної патології при ПСХ спостерігаються такі ключові зміни:
1. Запалення та фіброз
Хронічне запалення є характерною ознакою ПСХ і спостерігається в жовчних протоках, а також навколишній паренхімі печінки. Запальний інфільтрат складається переважно з лімфоцитів і плазматичних клітин, що свідчить про імуноопосередковану природу захворювання. Ця хронічна запальна реакція викликає фіброзні зміни, що призводить до відкладення компонентів позаклітинного матриксу та остаточного рубцювання жовчних проток.
З часом прогресуючий фіброз і рубцювання можуть призвести до стриктур жовчних проток і, зрештою, до обструктивного холестазу, сприяючи розвитку біліарного цирозу.
2. Протокові та перидуктальні зміни
Мікроскопічно ПСХ характеризується мультифокальними стриктурами жовчних проток, нерівномірною дилатацією та перидуктальним фіброзом. Ці зміни можуть призвести до утворення жовчних проток з a