Нейроендокринні пухлини (НЕП) — це рідкісні гетерогенні новоутворення, які виникають з дифузної нейроендокринної системи. Ці пухлини можуть розвиватися в різних органах по всьому тілу, причому значна частка походить із шлунково-кишкової системи (ШКТ). Гастроентерологи та спеціалісти з внутрішньої медицини відіграють вирішальну роль у діагностиці та лікуванні цих пухлин. Цей тематичний кластер має на меті забезпечити всебічне розуміння нейроендокринних пухлин у шлунково-кишковій системі, охоплюючи їх етіологію, клінічні прояви, діагностику, методи лікування та спільний підхід між гастроентерологією та внутрішньою медициною в веденні пацієнтів з NET.
Нейроендокринна система
Нейроендокринна система — це складна мережа клітин, які виділяють гормони в кров, регулюючи різні фізіологічні процеси, такі як метаболізм, ріст і реакція на стрес. Нейроендокринні клітини знаходяться по всьому тілу, включаючи шлунково-кишковий тракт, легені, підшлункову залозу та інші органи. Коли ці клітини зазнають неопластичної трансформації, вони можуть викликати нейроендокринні пухлини.
Типи та етіологія нейроендокринних пухлин ШКТ
Нейроендокринні пухлини в системі шлунково-кишкового тракту класифікуються на основі місця їх походження, гістологічних особливостей і здатності виробляти гормони. Ці пухлини можуть виникати в різних областях шлунково-кишкового тракту, включаючи шлунок, тонку кишку, апендикс, товсту кишку та пряму кишку. Більшість ШКТ добре диференційовані та мають відносно млявий перебіг, хоча частина цих пухлин може демонструвати агресивну поведінку та метастазувати у віддалені місця.
Точна етіологія ШКТ залишається не повністю вивченою, але певні фактори ризику були причетні до їх патогенезу. Це може включати генетичну схильність, вплив певних токсинів навколишнього середовища та рідкісні спадкові синдроми, такі як множинна ендокринна неоплазія типу 1 (MEN1) і нейрофіброматоз типу 1 (NF1).
Клінічні прояви та діагностика
Враховуючи велике анатомічне поширення шлунково-кишкових NET і різноманітні моделі їх гормональної секреції, клінічні прояви можуть сильно відрізнятися. Деякі пацієнти з ШКТ залишаються безсимптомними протягом тривалого періоду часу, тоді як у інших можуть спостерігатися симптоми, пов’язані з гіперсекрецією гормонів, такі як діарея, припливи, хрипи та біль у животі. Крім того, наявність віддалених метастазів може призвести до системних симптомів і ускладнень.
Діагностика ШКТ часто передбачає поєднання рентгенологічного зображення, ендоскопічної оцінки та біохімічного тестування. Методи візуалізації, такі як комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) і сцинтиграфія рецепторів соматостатину (SRS), допомагають ідентифікувати первинну пухлину та виявити метастатичні ураження. Ендоскопічні процедури, включаючи езофагогастродуоденоскопію (ЕГД) і колоноскопію, дозволяють безпосередньо візуалізувати пухлину та отримати зразки тканин для гістопатологічного дослідження.
Лабораторні дослідження відіграють вирішальну роль в оцінці гормональної гіперсекреції та пухлинних маркерів, таких як хромогранін А та 5-гідроксиіндолоцтова кислота (5-HIAA), у пацієнтів із підозрою на NET. Для встановлення остаточного діагнозу часто потрібне гістопатологічне дослідження зразка пухлини, яке може виявити такі характерні ознаки, як розміщення органоїдів, трабекулярна архітектура та позитивне імуногістохімічне фарбування на нейроендокринні маркери.
Методи лікування
Лікування ШКТ є багатогранним і включає поєднання хірургічних, медикаментозних та інтервенційних підходів. Хірургічна резекція залишається основою лікування локалізованих, резектабельних пухлин і часто може забезпечити ціль лікування на ранніх стадіях захворювання. Подальший гістопатологічний аналіз хірургічного зразка дає змогу класифікувати пухлину та визначити її стадію, що інформує про подальше прийняття рішень щодо ад’ювантної терапії та спостереження.
У випадках метастатичного поширення медична терапія, спрямована на основні нейроендокринні сигнальні шляхи, показала ефективність у контролі росту пухлини та симптомів, пов’язаних з гормонами. Вони можуть включати аналоги соматостатину, такі як октреотид і ланреотид, які діють шляхом зв’язування з рецепторами соматостатину на клітинах NET. Крім того, радіонуклідна терапія пептидним рецептором (PRRT) із застосуванням мічених радіоактивним ізотопом аналогів соматостатину стала багатообіцяючим способом лікування пацієнтів із пізньою прогресуючою хворобою.
Інтервенційні радіологічні методи, такі як трансартеріальна емболізація та радіочастотна абляція, використовуються для лікування симптоматичних метастазів у печінці та забезпечення місцевого контролю пухлини в окремих випадках. Крім того, тісна співпраця з медичними онкологами та фахівцями з ядерної медицини є важливою для проведення системної хіміотерапії та цільової радіоізотопної терапії.
Роль гастроентерології та внутрішньої медицини
Галузь гастроентерології відіграє ключову роль у початковій оцінці та подальшому лікуванні пацієнтів із ШКТ. Гастроентерологи володіють навичками проведення діагностичних ендоскопічних процедур та інтерпретації зображень, щоб визначити ступінь захворювання. Вони тісно співпрацюють з колегами-хірургами для планування та виконання лікувальних резекцій ШКТ та беруть участь у післяопераційному нагляді для виявлення рецидиву захворювання.
Крім того, гастроентерологи мають досвід у лікуванні шлунково-кишкових проявів НЕТ, таких як кишкова непрохідність, ректальна кровотеча та карциноїдний синдром. Мультидисциплінарний догляд за пацієнтами з ШКТ часто передбачає участь дієтологів, які допомагають усунути симптоми мальабсорбції та оптимізувати модифікацію дієти для пом’якшення наслідків гормонального надлишку.
Фахівці внутрішньої медицини, в тому числі з фокусом на онкології та ендокринології, вносять значний внесок у комплексну допомогу пацієнтам із ШКТ. Їхня роль поширюється на координацію системної медичної терапії, моніторинг побічних ефектів, пов’язаних з лікуванням, і лікування супутніх захворювань, які можуть вплинути на загальне самопочуття пацієнта. Ендокринологи добре оснащені, щоб управляти гормональним дисбалансом, пов’язаним із функціонуванням шлунково-кишкового тракту, і надавати індивідуальну терапію для контролю симптомів, пов’язаних з гормонами.