Нефротичний синдром — це серйозне захворювання нирок, що характеризується групою симптомів, включаючи протеїнурію, гіпоальбумінемію та периферичні набряки. Розуміння патофізіологічних механізмів, що лежать в основі цього синдрому, має вирішальне значення для нефрологів та терапевтів. Давайте заглибимося в патофізіологію нефротичного синдрому та дослідимо його судинні, запальні та імунологічні компоненти.
Дисфункція капілярної стінки клубочка та протеїнурія
Стінка клубочкових капілярів відіграє центральну роль у патогенезі нефротичного синдрому. Подоцити, ендотеліальні клітини та базальна мембрана клубочків працюють разом, щоб підтримувати фільтраційний бар’єр. При нефротичному синдромі порушення цього бар’єру призводить до підвищення проникності, що призводить до втрати білків, зокрема альбуміну, із сечею, стану, відомого як протеїнурія. Точні механізми, що лежать в основі цієї дисфункції, включають зміни в структурі подоцитів, експресії нефрину та подоцину та зміни цитоскелету.
Гіпоальбумінемія та утворення набряків
Гіпоальбумінемія, характерна ознака нефротичного синдрому, сприяє розвитку периферичних набряків. Альбумін, найпоширеніший білок у крові, допомагає підтримувати онкотичний тиск плазми. Коли рівень альбуміну падає, як це спостерігається при нефротичному синдромі, знижений онкотичний тиск сприяє руху рідини з судинної системи в інтерстицій, що призводить до утворення набряку.
Активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС).
У відповідь на зниження ефективного циркулюючого об’єму внаслідок гіпоальбумінемії та набряку РААС активується при нефротичному синдромі. Ця активація призводить до вазоконстрикції, затримки натрію і, зрештою, сприяє підтримці швидкості клубочкової фільтрації. Однак довготривала активація РААС може посилити ураження нирок і фіброз, підкреслюючи складну взаємодію між нирковою та серцево-судинною патофізіологією.
Гіперліпідемія та тромботична схильність
Нефротичний синдром часто поєднується з дисліпідемією, яка характеризується підвищенням рівня холестерину і тригліцеридів. Ця зміна ліпідного профілю зумовлена посиленням синтезу ліпопротеїнів у печінці та зниженням катаболізму, викликаного реакцією печінки на зниження онкотичного тиску. Результуюча гіперліпідемія сприяє розвитку протромботичних станів, схиляючи людей до венозного та артеріального тромбозу.
Імунологічні порушення та запальні реакції
Імунна дисрегуляція та запалення відіграють вирішальну роль у патофізіології нефротичного синдрому. Складна взаємодія між Т-клітинами, В-клітинами та різними цитокінами призводить до пошкодження клубочків і протеїнурії. Активація лімфоцитів, дисрегуляція системи комплементу та вивільнення прозапальних медіаторів сприяють продовженню пошкодження нирок і системних проявів.
Висновок
Підсумовуючи, патофізіологія нефротичного синдрому охоплює складну взаємодію дисфункції капілярної стінки клубочка, гіпоальбумінемії, активації РААС, гіперліпідемії та імунологічних порушень. Розуміння цих механізмів має важливе значення для формулювання цілеспрямованих терапевтичних втручань і лікування ускладнень, пов’язаних із цим виснажливим захворюванням нирок.